18-12-2017

Peygamber Sünneti ( Hipospadias )

HİPOSPADİAS (Peygamber sünnetli, eksik sünnet, yarım sünnet)

Farklı ülkelerde bölgesel, etnik, çevresel ve genetik nedenlerle değişik oranlarda görülse de genelde 250/300 doğumda 1 görülür

Tipleri: Çiş deliği (Uretra) nereye açılmışsa oranın adı ile adlandırılır.

Glanüler hipospadias(Pipi baş kısmı)

Koronal hipospadias (Pipi baş kısmı ile gövde arası bileşke)

Subkoronal hipospadias(Koronal bölge altı)

Midpenil (Pipi gövdesi orta kısmı)

Penoskrotal hipospadias(Pipi gövdesi ile torba bileşke yeri)

Skrotal(Torba)

Perineal (Torba ile anüs arası) tipleri mevcuttur.

HİPOSPADİAS NEDEN OLUR ve RİSKLER NELERDİR?

Genetik nedenler

Hormonal bozukluklar

Babada ve kardeşte varsa 6 veya 14 kat daha fazla rastlanma olasılığı olmakta

Gebelik döneminde plasenta kan akımının bozulması

Tarım ilaçlarına maruz kalanlar

Kadmiyuma maruz kalanlar

Vejetaryen anne bebekleri

Damarsal gelişim bozuklukları

Dokular arası genetik molekül haberleşme bozukluğu

Hipospadiasta 24 gen etkisi olduğu bildirilmiştir.

Başka bir hastalığın parçası olarak

Cinsiyet gelişim bozukluğu olanlarda

Annede gebelik döneminde hipertansiyon olması

Annenin gebelikte kullandığı ilaçlar

İkiz eşi veya çoğul gebelik olunan durumlar

Çevre faktörlerinin hormonal sistemlere olan kötü etkileri nedeniyle

Bazı sentetik veya çevresel doğal kimyasalların hormonal etkileşimleri nedeni ile

Düşük doğum ağırlıklı bebeklerde

Annede obezitenin olması

Anne yaşının 35 üstü olması

Tüp bebeklerde daha sık görülür. Çünkü anne progesteron isimli hormon kullanmaktadır ve bu da riski artırmaktadır.

Annenin gebelikte hormon kullanması

Annenin sigara kullanması riski artıran nedenlerdendir.

SORUNLAR

İdrar deliğinin hem açıldığı yer daha aşağıdadır, hem de deliğin yapısı, çapı, şekli gibi bozukluklar da vardır.

İdrar yolunun ince veya kalın olabildiği, doku olarak üstünü örten dokunun zayıf olduğu durumlar da olabilir.

Ayrıca idrar yolu geniş oluklu veya dar oluklu olabilir.                                                   

Glans (baş kısım)da düzlük olabilir, glansın yapısı normale göre küçük olabilir.

Pipinin baş kısmını örten sünnet derisi (prepüsyum) üst tarafta iyi gelişmesine rağmen yanlarda daha az gelişmiş, alt kısımda ise gelişmemiştir. Bundan dolayı doğuştan sünnetli ,yarım sünnetli diye de anılmaktadır.

Pipide ciddi eğrilik %25 hasta da  ,hafif eğrilik %50 hastada vardır.(Kordi, penilkurvatür eğrilik için kullanılan terimlerdir).Bu durum tedaviyi zorlaştıran ve olası ameliyat seans sayısını artırabilen bir durumdur.

EK SORUNLAR

Düşük doğum ağırlığı

Prematür doğum

Pipi görüntüsünde şekil bozukluğu

Pipide sağa sola dönük görünüm

Pipi boyunda kısalık

Pipi alt derisinde anormal yapısal gelişim

Çok dar idrar yolu olanlarda işeme zorluğu ve idrar yolu enfeksiyonu gelişimi

Aşağı doğru işeme, ayakta işeyememe

Eğrilik düzeltilmediğinde erişkin dönemde ereksiyonda ağrı

Erişkinde cinsel ilişki zorluğu ve bunun yarattığı psikolojik durumlar ve güven azlığı

EK OLARAK GÖRÜLEBİLEN BAZI HASTALIKLAR

Kasık fıtığı %7-13

İnmemiş testis %5-10

Üst idrar yolları gelişim bozuklukları %7-37 oranında görülebilmektedir.

Ortalama ek hastalık görülür. Cerrahın yaklaşımına göre özellikle pipinin daha aşağı bölgesinde yer alan hipospadiaslarda ultrasonografi tetkiki yapılarak tüm idrar yolları sisteminin değerlendirilmesi uygun olmaktadır.

TEDAVİDE HANGİ DOKULAR KULLANILIR.

Hipospadias tüm hastalıklar arasında onarımı gerçekleştirmek için en fazla çeşit ameliyat ve modifikasyonu olan tek hastalıktır

Literatürde 500’e yakın ameliyat tekniği tanımlanmıştır

En çok kullanılan doku kullanılabildiğinde kendi idrar yollarının dokularıdır

Sünnet derisi en sık kullanılan dokudur

Pipinin alt veya üst veya yanlarında bulunan deri dokusu

Torba (skrotum) derisi

Kulak arkası, kasık kıvrımı gibi kılsız bölgelerden alınan deri

Mesanenin iç dokusu

Yanak içi dokusu

Dudak içi dokusu

Dil altı dokusu Makat içi dokusu Testis üzerini örten zar dokusu

TEDAVİ

Bazı tedavi basamaklarında kullanma ihtiyacı olabileceğinden kesinlikle hipospadias hastaları sünnet edilmemelidirler.

Onarım yaşı 6-12 ay (3 aylıktan itibaren yapan merkezlerde vardır)

Çekirdek cinsel gelişim (core gender identity) 1.5 yaşında, cinsel kimlik gelişimi (gender identity) 2 yaşında başlar ve tamamına yakını 4-5 yaşta biter.

Bu nedenle emosyonel (duygusal), kognitif (bilişsel) ve psikoseksüel faktörler nedeni ile tedavinin 15. aydan önce tamamlanması tercih edilir.

Ayrıca safhalı yapılacak ameliyatların arasının en az 6 ay olması gerektiğinden tedavi süreci ancak tamamlanabilmektedir

Bir diğer nedeni ise çocukların 2 yaşından önce yapılan ameliyatları hatırlayamamasıdır.

ONARIM BASAMAKLARI NELERDİR.

Önce eğriliğin düzeltilmesi

Üretroplasti (idrar yolunun yapılması)

Yeni oluşturulan üretranın ve onu örten cildin arasında yeterli doku bariyer, destek tabakasının oluşturulması

Sünnet derisinin (prepüsyum) onarımı veya sünnet yapılması

Dış idrar deliğinin uygun çizgi şekilde olması

Simetrik baş kısım oluşumu

Normal ereksiyon

Normal idrar kalibrasyonu

Kozmetik görünümün iyi hale getirilmesi

HİPOSPADİAS ONARIMINDA NE GİBİ KOMPLİKASYONLAR OLABİLİR.

Erken dönemde kanama, şişme, kesi yeri ayrılması, sonda tıkanması, sonda çıkması

Fistül gelişmesi (İdrarın tekrar alttan gelmesi)

Penis ucunda darlık olması

İdrar yolunda darlık olması

Eğriliğin devam etmesi

Yapılan yeni idrar yolunun tam olarak açılması

Kese oluşumu (Divertikül) denilen pipinin alt kısmında yer alan yeni oluşturulmuş olan idrar yolunun balonlaşması

Taburculuk sonrası erken dönemde dikkat edilecek hususlar

Erken dönemde ateş olması,

Sonda olmasına rağmen idrar yapamaması sondanın tıkanması

Kesi yerlerinde kızarıklık, enfeksiyon olması,

Pipide renk değişikliği

Kanama olması

Zorlu ve karmaşık bir hipospadias olgusu. Pipi ucuna gelememiş olan çiş yoluna ek olarak alt kısımda deri kalmamış ve torba derisi ile burası kapatmaya çalışılmış.

HİPOSPADİAS DA TEDAVİDE BAŞARIYI ETKİLEYEN PİPİ İLE İLGİLİ BAZI ÖNEMLİ YAPISAL DURUMLAR.

Glans şeklinin derin oluklu, düz, konik yapılı olmasına göre ameliyatta teknik değişiklik gerekebilmektedir. Cerrahın bu durumu dikkate alması gerekmektedir.

Uretral(Çiş yolu) yatak genişliğinin büyük olması başarıyı artıran bir durumdur.

Uretral(Çiş yolu)yatak uzunluğu önemlidir.

Prepüsyum (Penisin üst kısımında ki sünnet derisi) vaskülarizasyonu (damarlanması).

Eğer bu sünnet derisi yeni uretra (çiş yolu) yapımında kullanılacaksa bu deriyi besleyen tek ana besleyici damar, 2 ana besleyici damar, H tipi damar, belirgin besleyici ana damar olmayan ağ şeklinde damar yapısı şeklinde damarlanma gösterebilir. Ameliyat yapılırken bu besleyici damarlara dikkat etmek çok önemlidir.

Doku genişletici nedir hipospadias tedavisinde yeri var mıdır?

Bazı karmaşık ve deri eksikliği olan ve hatta deri darlığı veya yetmezliği olan hipospadiaslarda doku genişletici kullanılması gerekebilmektedir. Deri altına yerleştirilen boyutları değişik ebatlarda olan balon benzeri silikon gibi antiallerjik maddelerden yapılan aletler cilt altına koyulup serum fizyolojik ile şişirilmektedir ve haftalar sürecinde değişik aralıklarla balonun şişirilmesi ile deri genişlemekte ve alan kazanılmaktadır. Bu da ileride yapılması planlanan yeni çiş yolu için veya üzerinin kapatılması amacıyla kullanılmaktadır.

PRF nedir hipospadias tedavisinde PRF kullanımının yeri var mıdır?

PRF (platelet rich fibrin) hastanın kendi kanının bir alet yardımıyla hızlı devirlerde çevrilerek elde edilen serum ve kanın renkli kısım elemanlarından sonra kalan kısmından elde edilen dokudur. Tıpta ve diş hekimliğinde çok çeşitli alanlarda kullanılmaktadır. Hipospadias tedavisinde de kullanılmaktadır. Yeni oluşturulan çiş yolunun üzerine PRF konularak destek doku olarak konulmaktadır.

Kordi(Pipinin eğriliği) nedir, niye olur?

Kollajen liflerin yapısı bozukluğu nedeniyle fibrozisin gelişmesi ve aşağı doğru eğilmesidir.

Hipospadiasla birlikte olabildiği gibi hipospadias olmadan da pipide eğrilik görülebilir.

Hipospadiaslı çocuklarda başka tetkik yapmaya gerek var mıdır?

Çiş deliği ne kadar aşağıda ise ek anomali çıkma şansı daha fazladır. Böbrekten daha aşağıya doğru üriner sistemin tüm alanları kontrol edilmelidir. Ultrasonografik tetkik en sık yapılandır.